DISPLASIA ECTODÉRMICA HIPOHIDRÓTICA
INTRODUCCIÓN
La displasia ectodérmica engloba a un grupo heterogéneo de trastornos congénitos, los cuales comparten una alteración de la organización celular en el menos dos tejidos derivados de la capa embrionaria ectodérmica.
El ectodermo es uno de los tres componentes embrionarios primordiales, que alrededor de la tercera semana de desarrollo IU, experimenta una subdivisión en neuroectodermo, que dará origen al sistema nervioso, mientras que el ectodermo restante recubrirá toda la superficie embrionaria, y formará la epidermis, sus anexos y el esmalte dental.
Se estima que la displasia ectodérmica afecta a 1 de 10 000 ó a 1 de 100 000 nacidos vivos
La diaplasia ectodérmica hipohidrótica (DEH) o síndrome de Christ Siemens Touraine, se diferencia de la displasia ectodérmica anhidrótica por el grado de sudoración que presenta el paciente; es decir, por la funcionabilidad de las glandulas sudoríparas.
La DEH presenta una triada clásica:
- Hipodoncia, que es la ausencia de varios dientes, condición conocida también como agenesia dental múltiple y en casos extremos; anodoncia.
- Hipotricosis, que es la disminución de cabello y folículos pilosos en general.
- Hipohidrósis, Disminución de las glándulas sudoríparas, que da como consecuencia una disminución en la capacidad para sudar.
Además de estas alteraciones principales se describen alteraciones en la voz, estos pacientes tienen una voz ronca y característica, talla pequeña, disminución de lágrimas, distrofia leve de las uñas, fotofobia, en algunos casos alteraciones mentales posiblemente debido al problema de la termorregulación, etc
ALTERACIONES ODONTOLÓGICAS
Todos los libros de patología bucal asocian la anodoncia y la hipodoncia con éste síndrome. El lector debe saber que la disminución del número de dientes no es la única alteración que caracteriza a la DEH.
Como ya explicamos, las anomalías dentarias pueden variar desde la hipodoncia hasta la anodoncia, involucrando ambas denticiones.
Además los dientes, cuando están presentes, evidencian anomalías morfológicas (dientes dismórficos). No es común encontrar un diente con morfología normal, la literatura describe dientes hipoplásicos, conoides y con anomalías en las cúspides.
La agenesia dental da lugar a la atrofia de los procesos alveolares y disminución de la dimensión del tercio medio de la cara. La agenesia afecta principalmente a los segundos premolares e incisivos laterales superiores. La agenesia dental es más agresiva en los varones.
La alteración de las cuerdas vocales es proporciona a estos pacientes una voz ronca y característica.
CASO CLÍNICO
Paciente de género femenino de 26 años de edad que acude por voluntad propia al Departamento de diagnóstico de la Facultad de Odontología de la UNMSM buscando tratamiento rehabilitador.
La paciente refiere que ésta es su primera visita al odontólogo, no ha recibido ningún tratamiento de exodoncias ni de restauraciones.
En el examen intraoral nos llama la atención la ausencia de varios dientes permanentes y la morfología anormal de los dientes presentes. Se le consulta sobre la historia familiar y refiere que una hermana menor también presenta las mismas características dentales.
La paciente presenta sólo 15 piezas dentarias, de las 32 que debería tener una persona de su edad..
Ninguna pieza dentaría presenta morfología típica.
Examén clínico odontológico
Maxilar superior
Mandíbula
Ninguna pieza dentaría presenta morfología típica.
Examén clínico odontológico
Maxilar superior
- Pieza 1.8 Ausente
- Pieza 1.7 Presenta lesión cariosa poco profunda, morfología oclucal atípica
- Pieza 1.6 Lesión cariosa en las tres fosas principales. Morfología oclusal atípica
- Pieza 1.5 Ausente
- Pieza 1.4 Ausente
- Pieza 1.3 Ausente
- Pieza 1.2 Ausente
- Pieza 1.1 No presenta borde incisal, sino una cúspide que divide el borde incisal en dos vertientes.
- Pieza 2.1 Ídem
- Pieza 2.2 Ausente
- Pieza 2.3 Presenta lesión cariosa amplia en caras palatino y distal, aparentemente se trata de una pieza decidua que no exfolió por ausencia del permanente
- Pieza 2.4 Ausente
- Pieza 2.5 Ausente
- Pieza 2.6 Lesión cariosa amplia que destruyó la corona clínica
- Pieza 2.7 Se encuentra vestibularizada y presenta morfología oclusal atípica
- Pieza 2.8 Ausente
Mandíbula
- Pieza 3.8 Ausente
- Pieza 3.7 Presenta lesión cariosa pequeña en fosa oclusal
- Pieza 3.6 Ausente
- Pieza 3.5 Ausente
- Pieza 3.4 Ausente
- Pieza 3.3 Presenta una capa delgada de esmalte, que la hace traslúcida. Pieza de tamaño pequeño, de forma globular.
- Pieza 3.2 Ídem
- Pieza 3.1 Ídem
- Pieza 4.1 Ídem
- Pieza 3.2 Ídem
- Pieza 3.3 Ídem
- Pieza 3.4 Ausente
- Pieza 3.5 Presenta cúspide vestibular prominente
- Pieza 3.6 Ausente
- Pieza 3.7 Ausente
- Pieza 3.8 Ausente
En el examen radiográfico notamos:
- Taurodontismo en la pieza 3.7
- Ausencia de crestas oseas
- Proceso alveolar no desarrollado
- Esmalte dental con radiodensidad disminuida en los dientes anteroinferiores
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